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<희귀병>스티븐스-존슨 증후군(SJS): 원인과 치료 방법

by 빌더스300 2024. 9. 3.
 

스티븐스-존슨 증후군(SJS): 원인과 치료 방법

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 심각한 피부 및 점막 반응을 일으키는 드문 질환으로, 피부과 응급 상황에 속합니다. 이 질환은 피부와 점막의 광범위한 염증과 괴사를 동반하며, 생명을 위협할 수 있는 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. SJS는 감기와 비슷한 초기 증상에서 시작하여, 심각한 피부 손상과 점막 괴사로 이어질 수 있어 조기 발견과 즉각적인 치료가 중요합니다. 이번 글에서는 SJS의 원인, 증상, 그리고 치료 방법에 대해 자세히 알아보겠습니다.

1. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)란 무엇인가?

스티븐스-존슨 증후군은 전신적인 피부 반응을 일으키는 자가면역질환의 일종으로, 주로 약물 반응에 의해 발생합니다. 피부와 점막에 심각한 염증 반응이 나타나며, 이로 인해 피부가 벗겨지고 궤양이 형성됩니다. 심한 경우, 피부의 10% 이상이 손상되며, 이는 신체 방어 기능의 상실과 2차 감염 위험을 증가시킵니다. 피부 손상 외에도 눈, 입, 생식기 등 다양한 점막 부위에 영향을 미치며, 합병증으로 인해 심각한 후유증을 남길 수 있습니다.

2. 스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인

SJS의 주요 원인은 특정 약물의 부작용으로 인한 면역반응입니다. 약물 복용 후 며칠에서 몇 주 사이에 발생할 수 있으며, 주로 다음과 같은 약물들이 원인이 될 수 있습니다.

  1. 항생제: 페니실린, 설폰아미드 계열의 항생제 등이 SJS를 유발할 수 있습니다.
  2. 항경련제: 카바마제핀, 라모트리진과 같은 항경련제도 SJS의 주요 원인 중 하나입니다.
  3. 소염진통제(NSAIDs): 이부프로펜, 나프록센과 같은 비스테로이드성 소염진통제도 원인이 될 수 있습니다.
  4. 기타 약물: 일부 항바이러스제, 항진균제 등 다양한 약물들이 SJS를 유발할 수 있습니다.

약물 외에도 바이러스 감염(예: 헤르페스, 폐렴 등), 특정 백신, 자가면역질환 등이 SJS를 촉발할 수 있는 위험 인자로 알려져 있습니다. 또한, 유전적 소인도 중요한 역할을 하며, 특정 유전자형을 가진 사람들이 SJS에 더 취약할 수 있습니다.

3. 스티븐스-존슨 증후군의 증상

SJS는 초기에는 감기나 독감과 유사한 증상으로 시작될 수 있습니다. 이후 피부와 점막에 심각한 증상이 나타나며, 다음과 같은 증상이 포함됩니다.

  • 피부 발진: 붉은 반점이나 물집 형태로 나타나며, 시간이 지나면서 합쳐져 넓은 부위의 피부가 벗겨집니다.
  • 점막 손상: 입, 코, 눈, 생식기 등 다양한 점막 부위에 궤양이나 물집이 생길 수 있습니다.
  • 고열 및 피로감: SJS 초기에는 고열과 심한 피로감이 동반될 수 있습니다.
  • 눈의 손상: 결막염, 눈의 부종, 심한 경우 시력 손실로 이어질 수 있습니다.
  • 통증: 피부와 점막의 손상 부위에 심한 통증이 발생합니다.

이러한 증상들은 빠르게 진행되며, 적절한 치료를 받지 않을 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

4. 스티븐스-존슨 증후군의 진단 방법

SJS의 진단은 주로 임상 증상과 병력 청취를 통해 이루어지며, 피부 조직 생검이 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 특히 최근 복용한 약물이나 감염 여부를 확인하는 것이 중요합니다. 약물 부작용이 의심될 경우, 복용 중인 모든 약물을 즉시 중단하고 대체 약물을 고려해야 합니다.

5. 스티븐스-존슨 증후군의 치료 방법

SJS의 치료는 주로 증상 완화와 합병증 예방을 목표로 하며, 초기 치료가 매우 중요합니다. 다음은 SJS의 주요 치료 방법입니다.

  1. 입원 치료: SJS는 중증 피부 질환이므로 전문 의료진의 관리가 필요합니다. 특히, 화상 전문 치료가 가능한 병동에서의 집중 치료가 권장됩니다.
  2. 약물 중단: SJS의 원인이 된 약물을 즉시 중단하는 것이 중요합니다. 원인 약물을 중단하지 않으면 증상이 악화될 수 있습니다.
  3. 대증 요법: 통증 완화, 수액 보충, 영양 공급, 감염 예방 등의 치료가 필요합니다. 특히 점막 손상으로 인한 수분 손실이 크기 때문에, 수액 치료가 중요합니다.
  4. 면역억제제 사용: 스테로이드나 면역글로불린 같은 면역억제제는 면역 반응을 조절하여 증상의 진행을 억제할 수 있습니다. 다만, 이러한 약물의 사용은 환자의 상태에 따라 신중히 결정되어야 합니다.
  5. 국소 치료: 피부 및 점막 손상 부위에 국소 항생제나 소염제를 사용하여 감염을 예방하고, 상처 치유를 촉진합니다.
  6. 합병증 관리: 심한 경우 호흡기 관리, 시력 보호를 위한 안과 치료 등이 추가로 필요할 수 있습니다. 특히 눈의 손상은 시력 저하를 초래할 수 있으므로, 안과 전문의의 정기적인 검진이 중요합니다.

6. 예방과 재발 방지

SJS는 재발할 가능성이 있기 때문에, 이전에 SJS를 경험한 환자는 유발 약물을 철저히 피하는 것이 중요합니다. 또한, 의료진에게 본인의 약물 알레르기 이력을 정확히 전달하여, 약물 처방 시 주의를 기울일 수 있도록 해야 합니다.

맺음말

스티븐스-존슨 증후군은 드문 질환이지만, 심각한 합병증과 높은 치사율을 동반할 수 있어 조기 진단과 신속한 치료가 필수적입니다. 특히 약물 사용에 대한 올바른 이해와 주의가 중요하며, 증상 발생 시 즉각적인 의료적 개입이 필요합니다. 약물 복용 후 피부 이상 반응이 나타난다면, 이를 간과하지 말고 즉시 병원을 방문해 진료를 받는 것이 최선의 방법입니다.